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1. G-6-PD缺乏症是什么？

G-6-PD缺乏症是什么？

G-6-PD缺乏症听名字大家可能觉得有些陌生，其实这个病在全球分布广泛。全世界有2亿以上的人患有G-6-PD缺乏症。G-6-PD缺乏症在临床上有五种类型，其中一种类型宝妈应该有所耳闻：蚕豆病。蚕豆病多见于小于十岁的儿童，在蚕豆成熟季节高发。幼童进食蚕豆或者蚕豆制品（如粉丝等）后发病，表现为急性血管内溶血。还有些宝宝生下来就出现胆红素值超标的情况，部分新生儿黄疸的发作与G-6-PD缺乏有关。那么G-6-PD缺乏症是什么呢？

G-6-PD缺乏症是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低或性质改变引起的红细胞溶血性贫血的一种X连锁不完全性显性伴性遗传病。出现这种疾病是由于调控G-6-PD的基因发生突变所导致的。目前发现的G-6-PD基因突变类型有122种以上，中国人的基因突变型有17种。其中最常见的是nt1376G→T（占57.6%）、nt1388G→A（占14.9%），其他突变有nt95A→G、nt493A→G、nt***G→T等。

在我国G-6-PD缺乏症高发的地区主要是华南地区。长江流域及长江以南各省，云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省发病率较高。根据G-6-PD缺乏基因突变类型的不同，分为三类：I类：较少见，终身可以伴有慢性溶血性贫血。II类亚洲多发，中国人占5.5%，库尔德人占5.3%,希腊人占0.7%~3%，这类患病者平时身体健康，在接触强氧化剂（伯氨喹类药物、蚕豆及其制品）后便可发病。III型主要在黑种人。大部分的G-6-PD缺乏症没有临床表现。有临床表现的G-6-PD缺乏症的发病时间多在出生后两周内，少数在出生前或出生两周后发病。

新生儿期的发病多与感染、缺氧、病理产程或给新生儿哺乳的宝妈服用了氧化性的药物、新生儿穿戴了含有樟脑等强氧化性的物质。对于存在G-6-PD缺乏的朋友，避免接触强氧化剂是有益的。中药的薄荷、川莲、牛黄、熊胆、腊梅花、七厘散、牛黄解毒丸；西药的维生素K3、维生素K4、维生素K1、维生素C、阿司匹林、磺胺类药物、氯霉素、抗疟药；生活中的强氧化剂如樟脑、萘酚、***、萘啶酸等可以诱发G-6-PD缺乏症患者发生溶血。尽量避免接触。祝健康。